Фуникулярный миелоз – это заболевание спинного мозга, а точнее — его задних и боковых канатиков, которое сочетается с перинциозной анемией. При этом оно нередко сочетается с нехваткой витамина В12 и фолиевой кислоты. Это заболевание нередко называют комбинированной дегенерацией или даже комбинированным склерозом. Чаще всего оно бывает у людей после 40 лет, хотя отмечаются случаи и у детей.
Причины
Основная причина недуга – это дефицит в организме пациента витамина В12, который носит название цианокобаламин, и фолиевой кислоты. Иногда причиной является недостаток только В12, иногда – только фолиевой кислоты, но такое встречается довольно редко. Обычно диагностируется дефицит обеих компонентов.
Механизм болезни не выяснен до сих пор. Известно, что фуникулярный миелоз практически всегда сочетается с перинциозной анемией, которая ещё носит название анемия Аддисона – Бирмера. Однако такое сочетание выявляется не всегда и миелоз может диагностироваться без анемии. Вместе с тем именно недостаток В12 — это решающее звено в механизме развития двух этих тяжёлых заболеваний.
Витамин В12 из организма утилизируется при помощи некого внутреннего фактора Касла, который вырабатывается желудком. Отсутствие этого фактора приводит к тому, что в кишечнике цианокобаламин перестаёт всасываться. А ведь именно этот витамин после всасывания переходит в печень, где и активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую, которая необходима для выработки эритроцитов в костном мозге.
Что провоцирует дефицит цианокобаламина?
Основная причина дефицита В12 в организме – это вегетарианство с полным исключением молочных продуктов. К тому же цианокобаламин не может нормально всасываться из кишечника при:
- Ахилии.
- Гастроэктомии.
- Синдроме мальабсорбции.
- Болезни Крона.
- Целиакии.
- Туберкулезном энтерите.
- Пеллагре.
- Дивертикулёзе кишечника.
- Синдроме «слепой петли» при энтероанастомозе.
- Дифиллоботриозе.
Огромное значение играют и различные иммунные нарушения. Например, у более, чем половины всех пациентов диагностируется аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме есть антитела к внутреннему фактору Касла, которые блокируют его работу.
При обследовании пациента выявляется атрофия спинного мозга умеренной степени, могут быть найдены очаги некроза в его канатиках. При этом есть изменения, которые характерны для человека с пернициозной анемией, а это глоссит, атрофия слизистой желудка, увеличение количества красного костного мозга и увеличение селезёнки.
Основные проявления
Фуникулярный миелоз – это заболевание, которое имеет свои специфические симптомы. Это:
- Парастезия, то есть онемение или покалывание в пальцах рук и ног.
- Атаксия, то есть происходит нарушение координации движений.
- Слабость в конечностях.
- Повышение сухожильного рефлекса, который потом постепенно понижается и полностью исчезает.
- Появление патологических рефлексов.
- Вялые парезы.
- Мышечная гипотония.
Позднее, в самый разгар болезни, начинают диагностироваться нарушения в функции тазовых органов, а точнее — импотенция, недержание мочи и кала. Нередко к фуникулярному миелозу присоединяются симптомы поражения периферических нервов. Это может выражаться в снижении зрения, изменении психического состояния, развитии непроходящей сонливости, апатии и депрессии. Нередко могут наблюдаться острые психические расстройства.
Лечение
Один из основных компонентов при лечении этого заболевания — витамин В12
Основное лечение направлено на устранение причины заболевания. Пациенту вводятся большие дозы витамина В12 по 500-1000 мкг, ежедневно или через день, в зависимости от стадии развития недуга. После того, как будет проведено 5 инъёкций в этой дозе, переходят на более низкие дозировки — по 100 мкг, 1 раз в месяц.
Человек должен питаться по определённым правилам. В его ежедневном рационе должны содержаться продукты с большим содержание цианокобаламина и фолиевой кислоты. Также обязательно парентеральное курсовое введение других витаминов этой группы, особенно В1 (тиамин), В6 (пиридоксин) и фосфадена по 60 мг, 2 раза на протяжении дня, в течение 4-8 недель. Если требуется, курс повторяется несколько раз в год.
Фолиевая кислота назначается в дозе от 5-15 мг в сутки. Если наблюдается повышенный тонус мышц, то пациент должен принимать такие препараты, как седуксен, баклофен, мидокалм. Стоит помнить, что при наличии фуникулярного миелоза должна проводиться тщательная профилактика урогенитальных инфекций.
| 
